02 Декабря 2014
Posted in
Статьи -
Разное
(НСП) ставится при преобладании в клинической картине тонусных нарушений по спастическому типу над двигательными расстройствами (парезом).
Степень нарушения двигательных функций оценивается с помощью модифицированной шкалы GMFCS:
I уровень - незначительные двигательные нарушения;
II уровень - больной стоит самостоятельно, передвигается самостоятельно на большие расстояния (до 500 м и более);
III уровень - больной стоит и передвигается самостоятельно с помощью костылей;
IV уровень - стояние и передвижение с поддержкой;
V уровень - стояние и передвижение с поддержкой практически невозможны, но есть опорные реакции и переступательные движения;
V и VI уровень - отсутствие опорных реакций, передвижение невозможно.
Наиболее характерным параклиническим симптомом НСП является вид атрофии спинного мозга по всей его длине (особенно в каудальных отделах), что выявляется при проведении МРТ.
Диагноз ставится исключением других альтернативных заболеваний, позитивного семейного анамнеза, который предполагает один из типов наследования, при наличии прогрессирующего нарушения походки по спастико-паретическому типу и очевидному страданию кортико-спинальных путей нижних конечностей (клинико - гиперрефлексия, стопные пирамидные знаки). Возможно лечение ударно волновой терапией может помочь на ранних стадиях болезни. Без сведений о болезнях родственников диагноз ставится методом исключения (многие больные не указывают семейный анамнез или вообще не предъявляют жалоб).
При отсутствии семейного анамнеза сперва исключают клинически сходные и потенциально излечимые заболевания. Ниже патологические состояния, с которыми дифференцируют НСП:
- Парасагитальная менингиома;
- Компрессия грудного отдела спинного мозга;
- Шейная спондилогенная миелопатия;
- Фуникулярный миелоз (дефицит витамина 12 и фолиевой кислоты);
- Рассеянный склероз;
- Первичный латеральный склероз;
- Спастическая диплегия при детском церебральном параличе (болезнь Литтля);
- ДОФА-чувствительная дистония;
- Боковой амиотрофический склероз;
- Эктодермальная дисплазия (синдром Блоха - Сульцбергера);
- Сифилитический менингомиелит;
- Адренолейкодистрофия;
- Метахроматическая лейкодистрофия;
- ВИЧ-миелопатия;
- Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия);
- Тропический спастический парапарез (ассоциированная миелопатия).
< Предыдущая | Следующая > |
---|