Баннер

(НСП) ставится при преобладании в клинической картине тонусных нарушений по спастическому типу над двигательными расстройствами (парезом).

Степень нарушения двигательных функций оценивается с помощью модифицированной шкалы GMFCS:

I уровень - незначительные двигательные нарушения;

II уровень - больной стоит самостоятельно, передвигается самостоятельно на большие расстояния (до 500 м и более);

III уровень - больной стоит и передвигается самостоятельно с помощью костылей;

IV уровень - стояние и передвижение с поддержкой;

V уровень - стояние и передвижение с поддержкой практически невозможны, но есть опорные реакции и переступательные движения;

V и VI уровень - отсутствие опорных реакций, передвижение невозможно.

Наиболее характерным параклиническим симптомом НСП является вид атрофии спинного мозга по всей его длине (особенно в каудальных отделах), что выявляется при проведении МРТ.

Диагноз ставится исключением других альтернативных заболеваний, позитивного семейного анамнеза, который предполагает один из типов наследования, при наличии прогрессирующего нарушения походки по спастико-паретическому типу и очевидному страданию кортико-спинальных путей нижних конечностей (клинико - гиперрефлексия, стопные пирамидные знаки). Возможно лечение ударно волновой терапией может помочь на ранних стадиях болезни. Без сведений о болезнях родственников диагноз ставится методом исключения (многие больные не указывают семейный анамнез или вообще не предъявляют жалоб).

При отсутствии семейного анамнеза сперва исключают клинически сходные и потенциально излечимые заболевания. Ниже патологические состояния, с которыми дифференцируют НСП:

- Парасагитальная менингиома;

- Компрессия грудного отдела спинного мозга;

- Шейная спондилогенная миелопатия;

- Фуникулярный миелоз (дефицит витамина 12 и фолиевой кислоты);

- Рассеянный склероз;

- Первичный латеральный склероз;

- Спастическая диплегия при детском церебральном параличе (болезнь Литтля);

- ДОФА-чувствительная дистония;

- Боковой амиотрофический склероз;

- Эктодермальная дисплазия (синдром Блоха - Сульцбергера);

- Сифилитический менингомиелит;

- Адренолейкодистрофия;

- Метахроматическая лейкодистрофия;

- ВИЧ-миелопатия;

- Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия);

- Тропический спастический парапарез (ассоциированная миелопатия).

Список последних новостей